About CCFI -English БОЛЕЗНЬ  КРОНА / КОЛИТ معلومات عن الجمعية الاسرائيلية لمرضى الكرون والتهاب الامعاء التقرحي :

קרוהן וקוליטיס בילדים

ילדים עם קרוהן וקוליטיס הם לא סתם מבוגרים קטנים או: במה שונה מחלת מעי דלקתית המופיעה בגיל הילדות?

שכיחותן של מחלות מעי דלקתיות שבהן קרוהן וקוליטיס כיבית,נמצאת בעלייה עקבית. המחלה מופיעה לראשונה בשנות הילדות (לפני גיל 18), בכרבע מהמקרים. למרות הדמיון הרב בין המחלה המופיעה בילדות לבין זו המופיעה בבגרות הן בהסתמנות והן בטיפול, קיימים הבדלים מהותיים המייחדים אוכלוסיה רגישה זו של ילדים במאמר זה אעמוד על ההבדלים העיקריים בין ילדים החולים בקרוהן ובקוליטיס כיבית לבין מבוגרים החולים במחלות אלה.

 סיבת הופעת המחלה

גורמים סביבתיים וגנטיים קשורים לסיכון מוגבר להופעת מחלת מעי דלקתית בכל גיל. גורמים סביבתיים אפשריים כוללים: תזונה, מידת החשיפה לסביבה "נקייה" מחיידקים וממיקרואורגניזמים אחרים (לדוגמה: עבודה בחווה קשורה לשכיחות נמוכה יותר של המחלה), הנקה בגיל הינקות (מורידה את הסיכון), עישון,וצורך בהסרת התוספתן עקב דלקת חדה. בשנים האחרונות נמצאו למעלה מ-50 גנים הקשורים אף הם לסיכון מוגבר להופעת מחלת קרוהן או מחלת קוליטיס כיבית. השילוב בין כמות הגנים הבעייתיים לבין מידת החשיפה לגורמי הסביבה יקבעו את מידת הסיכון ללקות במחלת מעי דלקתית. נוכחות רבה של גנים בעיתיים תגרום לכך שחשיפה מינימאלית לגורמי הסיכון הסביבתיים תספיק להתהוות המחלה ולהפך, מעט גנים ידרשו חשיפה סביבתית אינטנסיבית.

אנו יודעים כיום שמחלה המופיעה בילדים קשורה להשפעה גנטית חזקה יותר מאשר במבוגרים היות שזמן החשיפה הסביבתית קצר יותר. במחקר מהשנה האחרונה נמצאו גנים חדשים באוכלוסיית ילדים עם קרוהן שלא היו ידועים מהמחקרים במבוגרים. יש להדגיש כי מעורבות גנטית במחלת מעי דלקתית אין משמעה "אם יש גן לא טוב – תהיה מחלה" אלא מכלול גורמי הסיכון הם שקובעים את הסיכון. בהחלט ייתכן שאדם עם מטען גנטי חזק להתהוות מחלת מעי דלקתית לא יפתח את המחלה בסופו של דבר בגלל העדר גורמים הכרחיים נוספים..

 מיקום המחלה

מחלת מעי דלקתית בילדים נוטה להיות מפושטת יותר מאשר מחלה המופיעה במבוגרים. בקוליטיס כיבית, מחלה של רוב המעי הגס מופיעה בערך בשליש מהמקרים במבוגרים, לעומת 70%-80% בילדים. בדומה לכך, מחלת קרוהן מפושטת (מעי גס וגם מעי דק- תחתון ועליון) נמצאת בערך בשליש מהילדים לעומת פחות מ- 10% במבוגרים. ייתכן שהבדל זה נגזר מכך שבילדים החלק הגנטי בהתהוות המחלה דומיננטי יותר מאשר במבוגרים.

 חומרת המחלה

מחלת מעי דלקתית המופיעה בגיל צעיר נוטה להיות קשה יותר ממחלה המופיעה בגיל מבוגר. גם בתוך אוכלוסיית הילדים, הופעת המחלה בגיל צעיר יותר (לדוגמה, מתחת לגיל שנתיים) קשורה למהלך מחלה קשה יותר ממחלה המופיעה בבני נוער. ראוי להדגיש כי יש ילדים רבים עם מהלך מחלה קל ומבוגרים רבים עם מהלך מחלה קשה אך במחקרים המשווים פעילות מחלה נמצא כי בממוצע ילדים צפויים לסיבוכים רבים יותר ולמחלה פעילה יותר. סביר להניח שהדבר מוסבר בעובדה שגנים רבים יותר מעורבים בהתפתחות המחלה בגיל הילדות ואז המחלה מפושטת יותר. מחלה מפושטת, בייחוד בקוליטיס כיבית, קשורה קשר הדוק למהלך מחלה קשה יותר.

תגובה לטיפול

התגובה לתרופות השונות במחקרים קליניים המבוצעים בילדים טובה יותר מאשר במחקרים מקבילים במבוגרים. הדבר נצפה במחקרים שבחנו יעילות של: אימורן, רמיקייד (אינפליקסימאב), וטיפול בתזונה (כמפורט להלן). סביר להניח שהדבר נובע לא מגיל המטופל אלא ממשך המחלה לפני תחילת הטיפול. כאשר משך המחלה קצר יותר – יעילות הטיפול גבוהה יותר וברור כי הדבר נכון בילדים (היות שהזמן נמדד עד גיל 18 שנים בלבד, לאחריהן מוגדרים הילדים כמבוגרים). יש בהחלט עדויות לכך שכדאי לטפל באופן אגרסיבי בשלב מוקדם ולא לחכות לסיבוכי המחלה ובכך להגדיל את סיכויי הצלחת הטיפול ואולי אף להפחית את שיעור הסיבוכים העתידיים.

גדילה

אחד המאפיינים החשובים ביותר בילדים עם מחלת מעי דלקתית היא הגדילה. זהו תחום שאינו רלוונטי כלל במבוגרים. גדילה פגועה מופיעה בכמחצית מהילדים עם קרוהן כאשר המחלה מופיעה לפני גיל ההתבגרות. לעומת זאת, בקוליטיס כיבית הגדילה תקינה בהתאם למקובל אצל ילדים ללא המחלה. הפגיעה בגדילה בקרוהן נובעת בעיקר ממתווכים דלקתיים המופרשים מהרירית הדלקתית המפריעים לפעולת הורמון הגדילה. גורמים נוספים הפוגעים בגדילה כוללים: טיפול בסטרואידים לתקופה ממושכת (לא טיפול סטנדרטי) וחסרים תזונתיים הנובעים מבעיות ספיגה או מאכילה לא מספקת. חלק מהילדים יפצו על החסר בגדילה בהמשך ההתבגרות כך שהגובה הסופי לא ייפגע. עם זאת, בממוצע, ילדים עם קרוהן אינם מגיעים לגובהם הצפוי על פי הנתונים של הוריהם. על הרופא המטפל בקרוהן בילדים לעקוב בקפדנות אחר הגדילה (כל שלושה חודשים) ולשקלל תמיד את הממצאים בהחלטות הטיפוליות. לדוגמה, בילד עם גדילה פגועה יש להימנע מטיפול ממושך בסטרואידים ובבודזון, להוסיף פורמולות מזון, להשלים חוסרים תזונתיים לאחר מעקב בדם, ולהתחיל, במידת הצורך, טיפול תרופתי בקרוהן שגם מעודד את הגדילה (כולל מתוטרקסאט, טיפול בתזונה (ראה להלן), רמיקייד ואף ניתוח במצבים מוגדרים היטב.. גיל המטופל, מצב ההתפתחות המינית וגיל העצמות (המודגם בצילום כף יד) יסייעו לרופא להחליט כמה זמן נשאר בחלון ההזדמנויות של הגדילה וכנגזרת מכך, עד כמה יש לנקוט בטיפול אגרסיבי. בכל מקרה, ייעוץ תזונתי פרטני הניתן במסגרת מרכזי טיפול בקרוהן וקוליטיס בילדים שבהם יש צוות רב תחומי הרגיל במעקב אחר מחלות אלו, חשוב מאוד לגדילה נכונה.

טיפול בתזונה

טיפול בתזונה, כלומר מתן תזונה המורכבת מפורמולה בלבד (כגון: אליטרק, מודולן, פדיאשור, נוטרן, אנשור וכדומה) ללא כל תוספת מזון אחרת, יעיל כמו מתן סטרואידים אם ניתן למשך 7-10 שבועות. יתרה מכך, הטיפול בתזונה מרפא את הדלקת של דופן המעי ברוב המקרים בעוד שריפוי כזה קורה רק בשליש מהמקרים עם סטרואידים (גם אם חלה הטבה קלינית משמעותית). מסיבה לא ברורה, טיפול זה יעיל יותר בילדים מאשר במבוגרים ומומלץ במיוחד לאלה עם מחלה של המעי הדק ולא של המעי הגס. טיפול זה כחלופה לטיפול בסטרואידים, אמנם אינו קל מבחינת הילד אך אטרקטיבי במיוחד כשקיימת גדילה ירודה ובמצבי חסר תזונתי. ההסתייעות בצוות רב תחומי הכולל מומחה במחלות מעי דלקתיות בילדים, אחות ודיאטנית ייעודיים למחלה, חשובה להצלחת הטיפול ולתמיכה במשפחה בזמן הטיפול. זהו הטיפול היחיד במחלות מעי דלקתיות שנמצא יעיל שאיננו כרוך בתופעות לוואי.

איכות חיים

ילדים ובני נוער שאובחנו כחולים במחלות מעי דלקתיות נמצאים בסיכון מוגבר לבעיות רגשיות כולל מצבי עקה, מתחים חברתיים ואף בדידות ותחושת אשמה. הדבר משמעותי ביותר במתבגרים שכן בגיל זה המחלה פוגעת בדימוי הגוף (גדילה איטית, משקל ירוד, מיחושים שונים, מחלה סביב פי הטבעת, שלשול תכוף והתבגרות מינית מאוחרת). בנוסף, ההתמודדות עם אי הוודאות לגבי התפרצות המחלה, תופעות הלוואי של התרופות, האשפוזים והפחד מן העתיד פוגעים אף הם בתהליך הטבעי של מציאת ה"אני" בתוך החברה בזמן ההתבגרות. השינוי באיכות החיים משפיע על המשפחה כולה אשר לרוב חסרה את הכלים להתמודדות עם האתגרים. נמצא כי פחות ממחצית מן הילדים עם מחלות מעי דלקתיות מתמידים בלקיחת תרופות, ממצא המתיישב עם הבנת הילד את המחלה ועם מצבו הרגשי.

הודגם כי מנגנוני תמיכה טובים מעלים את ההתמדה בקבלת הטיפול. יתר על כן, חרדה ודיכאון משפיעים לרעה על מהלך המחלה. לכן, חשוב מאוד לתמוך במתבגרים ובהוריהם בתהליך ההתמודדות עם המחלה. קבוצות תמיכה יוצרות לחולים ולבני משפחותיהם הזדמנויות להיפגש ולחלוק עם חולים נוספים את ניסיונם, את פחדיהם ואת הידע שרכשו לגבי הבעיה המשותפת. המודל התמיכתי שפותח במרכז למחלות מעי דלקתיות בילדים בבית החולים שערי צדק בירושלים כולל קבוצות מובנות של הורים ובני הנוער שדנים במקביל, בשתי קבוצות נפרדות, אחת לבני הנוער ואחת להורים בנושאים הקשורים למחלה. לאחר שנת התערבות שכזו בני הנוער וההורים דווחו על: שיפור מהותי ביכולת ההתמודדות עם האתגרים שהמחלה מציבה; הפחתת התחושה השלילית כלפי המצב התחלואתי, היענות טובה יותר לטיפול ושיפור באופן שבו בני הנוער ראו עצמם בהקשר הבריאותי.

החלטות טיפוליות

לאור כל האמור לעיל, ההחלטות הטיפוליות בילדים עם קרוהן וקוליטיס כיבית שונות לעיתים קרובות מאלו המתקבלות עבור מבוגרים:

למרות שמגוון התרופות האפשריות זהה בדרך כלל בכל הגילים, השיקולים לגבי מתי להשתמש בתרופות מסוימות ובאיזה אופן – מיוחדים לכל קבוצת גיל.

בדיקות אנדוסקופיות נחשבות חודרניות יותר בילדים לעומת מבוגרים ועל כן בילדים אנו משתדלים לבסס את המעקב על בדיקות עקיפות.

קיימות התערבויות כירורגיות בקוליטיס כיבית העלולות לפגוע בפוריות. לכן במקרה של טיפול בנערות יש לדון באלטרנטיבות השונות על יתרונותיהן וסיכוניהן.

שילוב של אימורן ורימיקייד קשור לתופעת לוואי נדירה מאוד אך קשה בילדים ומבוגרים צעירים ויש לשקול חיסרון זה מול היעילות הטיפולית.

לעיתים יש צורך לטפל באופן אגרסיבי במיוחד בבני נוער עם גדילה ירודה או עם קשיי התמודדות חברתית.

לעיתים יש לשקול מתן טיפול מוקדם ככל האפשר כדי ליהנות מן התגובה הטובה לטיפול שניתן לאחר משך מחלה קצר.

מכלול שיקולים אלה ואחרים מכתיבים את קביעת הטיפול הנכון לכל חולה באופן פרטני. כבוד הדדי בין הרופא לילד/ה חשוב מאין כמוהו לביסוס קשר של אמון והיענות לטיפול. חשוב מאוד לתת הסברים "בגובה העיניים" ובאופן בלתי אמצעי ואף לשתף את בני הנוער בתהליך קבלת ההחלטות. קל יותר לבצע הוראות אם קדמו להן ברירות ואם קיימת הבנה בסיסית לגבי השיקולים שהובילו להחלטה.

המעבר מגיל הילדות לבגרות

הטיפול בילדים ובבני נוער עם מחלות מעי דלקתיות חייב לכלול תכנית של העברת דרגה הולכת וגדלה של אחריות לטיפול במחלה לילד עצמו. בגילאים שונים מצופה מן הילד לדעת מה מחלתו הבסיסית, מהם הטיפולים אותם הוא מקבל ובהמשך אף להתמצא במינונים. תרופות ניתנות בתחילה על ידי ההורים. לקראת סיום גיל ההתבגרות יש להעביר את האחריות ללקיחת התרופות לידי בני הנוער עצמם. התהליך חייב להיות מוטמע בכל פגישה עם הרופא כך שבהגיע המטופל לגיל הבגרות כבר תתמקד השיחה באופן טבעי בנער/ה ולא בהורה המלווה.

לסיכום

ילד או ילדה החולים בקרוהן ובקוליטיס הם לא מבוגרים קטנים. יש שיקולים ייחודיים המחייבים טיפול פרטני לכל אחד ואחת בהתאם לגיל הכרונולוגי, הפיזיולוגי וההתפתחותי. על כן, יש יתרון עצום לביצוע מעקב וטיפול במחלות אלו במסגרת מרכז ייעודי למחלות מעי דלקתיות בילדים עם צוות רב תחומי המנוסה בשיקולי הגיל הייחודיים והמסוגל לספק תמיכה ומידע מקיף ומותאם לכל שלב למטופל ולמשפחתו.

נכתב ע"י: ד"ר דן טרנר, מנהל היחידה לגסטרואנטרולוגיה ילדים והמרכז לקרוהן וקוליטיס כיבית, המרכז הרפואי שערי צדק, ירושלים